Paciente mujer de 43 años con Incidentaloma Suprarrena

Paciente mujer de 43 años con Incidentaloma Suprarrenal.

Paciente de 43 años femenina. 

Motivo de Consulta: Dispepsia.

Enfermedad Actual: Paciente oriunda de Azul, que consulta por dispepsia tipo “hipomotility like”, de 3 meses de evolución. No ha tenido otros signos ni síntomas acompañantes. No hubo pérdida ponderal y el apetito está conservado.
No refiere alteraciones del ritmo evacuatorio, fiebre, cambios de coloración de la materia fecal ni de la orina, sudoración nocturna etc.

Examen Físico: Hábito corporal normal. BMI 24. TA 120/80 mmHg, Fcia 87 por minuto. Afebril. Leve distensión abdominal con ruidos hidroaereos normales. Resto normal.

Antecedentes:Tabaquismo severo.
EPOC.
Tiroidectomía por bocio multinodular de gran tamaño, con adenoma folicular y con microcarcinoma en istmo como hallazgo de la anatomía patológica.
Histerectomía después de haber sido sometida a una conización de cuello de útero por SIL de alto grado, con hemorragia severa post operatoria.
Hijos 3 vivos y sanos.

Laboratorio: normal.

Ecografía: masa suprarrenal derecha de aspecto adenomatosa.

Se solicita TAC que se informa: Lesión nodular hipodensa sobre suprarrenal derecha, de aproximadamente 5 x 3 cm, bien delimitada, que presenta baja densidad de contraste EV, con tenue aumento en su densidad post-contraste y lavado posterior, a excepción de imagen nodular sólida de 1 cm sobre su sector anterior que capta contraste francamente.

Se solicitó dosaje de aldosterona plasmática, actividad de renina plasmática, metanefrinas y catecolaminas plasmáticas y urinarias, ácido vanilmandélico en orina de 24 hs. Cortisol plasmático y cortisol libre urinario (CLU) y dehidroepiandrosterona plasmática, todos los cuales estaban en valores normales.

Se propuso una consulta quirúrgica a la paciente quien decidió rechazar la propuesta, por lo que se decide, de común acuerdo, hacer seguimiento de la masa semestralmente con imágenes y dosajes hormonales.
Se repitieron las imágenes a los 6 meses y a los 12 meses no presentando modificaciones en cuanto al tamaño, densidad, ni comportamiento con los medios de contraste endovenosos. La paciente se mantiene asintomática.

Diagnóstico: Incidentaloma Suprarrenal.

Incidentaloma suprarrenal
Los incidentalomas adrenales son masas que se encuentran de manera incidental durante un estudio por imágenes radiográficas del abdomen. Por definición, los pacientes no presentan signos o síntomas de enfermedad suprarrenal para evaluar.

El fácil acceso y la utilización de imágenes radiográficas de alta resolución para la evaluación de síntomas inespecíficos han llevado a incrementar el descubrimiento de los incidentalomas suprarrenales.
Utilizando la TAC, la prevalencia de incidentalomas suprarrenales en la población general es de aproximadamente 3% y aumenta con la edad.

Cuando uno evalúa una masa de ese tipo, las dos principales preocupaciones son:


1) ¿Es una masa benigna o maligna?

2) ¿Esta masa secreta hormonas o es una masa no funcionante?

Causas:

Una importante base de datos de 786 incidentalomas suprarrenales (el Grupo de Estudio Nacional Italiano) confirmó que el hallazgo más común (89%) en la evaluación con pruebas hormonales es una masa no funcionante (adenoma cortical, mielolipoma, quiste, ganglioneuroma, u otros). La evaluación de las masas restantes reveló un síndrome de Cushing subclínico (6,2%), feocromocitoma (3,4%), adenoma secretor de aldosterona (0,89%)


Diagnóstico Diferencial de los Incidentalomas adrenales.BENIGNOS
No secretantes de hormonas:

• Adenoma no funcionante.
• Lipoma/mielolipoma.
• Quiste.
• Ganglioneuroma.
• Hematoma.
• Infecciones (tuberculosis, micosis)

Secretantes de hormonas:

• Feocromocitoma.
• Adenoma secretante de Aldosterona.
• Síndrome de Cushing subclínico.


MALIGNOS.
• Carcinoma de la corteza suprarrenal.
• Neoplasia metastásica.
• Linfoma.
• Feocromocitoma.


Presentación:

Si bien, por definición, los pacientes con incidentalomas no presentan evidencias clínicas de exceso hormonal, se debe realizar una historia clínica y examen físico detallados en busca de algún signo o síntoma de disfunción hormonal. Se debe realizar un esfuerzo especial para buscar algún signo o síntoma sutil, sugestivo de hiperfunción hormonal específico o de malignidad. El interrogatorio debe incluir la investigación de síndrome de Cushing (aumento de peso, facies de luna llena, panículos adiposos supraclaviculares, piel fina, facilidad para los hematomas, o debilidad muscular proximal), feocromocitoma (hipertensión, paroxismos de dolor, palpitaciones, transpiración, y/o palidez), adenoma secretante de aldosterona(hipertensión o hipokalemia), y enfermedad maligna (pérdida de peso, cáncer no primario de suprarrenal, linfoma, y signos de virilización o síntomas sugestivos de carcinomas de la corteza suprarrenal). Una historia conocida de enfermedades malignas que, con mayor probabilidad, provocan metástasis en la glándula suprarrenal.


Manejo:
Pruebas bioquímicas. 
Las pruebas bioquímicas pueden evaluar una posible secreción hormonal por parte de la masa suprarrenal. Los estudios adecuados incluyen:

• Relación de la concentración de aldosterona plasmática/actividad de renina plasmática (CPA/ARP) buscando el exceso de aldosterona.
• Metanefrinas plasmáticas o metanefrinas en orina de 24 hs y/o catecolaminas para descartar feocromocitoma subclínico.
• Prueba de la supresión de 1 mg de dexametasona para descartar un síndrome de Cushing subclínico.
• Nivel de sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S) para determinar si existen signos o síntomas virilizantes.

Cualquier resultado positivo en estas pruebas exige una rápida evaluación adicional.


Evaluación radiológica.
La probabilidad de que una masa suprarrenal sea maligna se correlaciona directamente con su tamaño. Se ha propuesto como punto de corte un diámetro tumoral con un rango de 3 a 6 cm para llevar a la resección quirúrgica. En un análisis retrospectivo de la Clínica Mayo realizado sobre 342 masas suprarrenales resecadas durante un período de 5 años, se reveló que todos los carcinomas adrenocorticales eran iguales o mayores a 4 cm de diámetro.

En una serie retrospectiva más grande realizada en Italia, el punto de corte era de 4 cm y fue sensible en un 93% para el carcinoma adrenocortical, pero el 76% de las lesiones mayores de 4 cm eran benignas.

Puede ser útil realizar una TAC para establecer si una masa suprarrenal es benigna o maligna.

Una masa suprarrenal homogénea de menos de 4 cm, con bordes lisos y un valor de atenuación menor de 10 unidades Hounsfield sugiere fuertemente una lesión benigna.

Para las lesiones que miden de 4 a 6 cm, los criterios diagnósticos no son tan claros; pero si son inactivos desde el punto de vista hormonal y tienen una apariencia benigna en la TC, estas lesiones pueden ser monitoreadas.

Lesiones de más de 6 cm, independientemente de su apariencia en la TAC, es más probable que sean malignas y se justifica su derivación a cirugía.

Las imágenes de RMN parecen ser tan eficaces como la TAC para distinguir entre masas benignas de malignas, exibiendo los adenomas benignos una señal que cae en la imagen de cambio químico con intensidad similar a las imágenes de T2 intensificadas del hígado. Una vez mas, las lesiones de más de 6 cm de diámetro en la RMN probablemente sean malignas, aunque tengan una apariencia benigna en la RMN, y deben ser derivadas rápidamente a cirugía.


Aspiración con aguja y biopsia de tejido.

En general, en los casos de incidentaloma suprarrenal, son suficientes la realización de una historia clínica detallada, examen físico, pruebas bioquímicas y evaluación radiológica, para tomar una decisión clínica. La biopsia de la masa suprarrenal, generalmente no se aconseja, y raramente es útil. La excepción principal es un paciente con un tumor maligno primario extrasuprarrenal conocido. En este caso, la biopsia puede ayudar a distinguir entre recurrencia y metástasis de un cáncer, de un adenoma benigno. Sin embargo, la biopsia solo debe realizarse si se ha descartado un feocromocitoma por pruebas bioquímicas, ya que la biopsia de un feocromocitoma puede precipitar una emergencia hipertensiva.


Tratamiento.
Luego de la evaluación completa a nivel clínico, bioquímico, y radiológico, ya descrita, cualquier masa que sugiera enfermedad maligna adrenocortical primaria por tamaño o por características radiológicas, justifica la remoción qurúrgica, en la medida que el paciente sea un buen candidato para la cirugía. Sin embargo, si la evaluación sugiere que la masa es una metástasis o un cáncer no suprarrenal primario, como un linfoma en general no se requiere la remoción quirúrgica, sino en cambio, el tratamiento del cáncer primario. Es improbable que la función suprarrenal se vea alterada por la invasión tumoral, debido a que habría que suprimir más del 70% a 80% de la función glandular para plantear algún riesgo de crisis suprarrenal.
También se deben considerar para la remoción quirúrgica los incidentalomas suprarrenales secretantes que se encontró que eran feocromocitomas o adenomas secretantes de aldosterona, sobre la base del criterio de sus diagnósticos respectivos. La resección de un feocromocitoma requiere un bloqueo alfa adrenérgico preoperatorio y expansión de volumen con solución salina IV o sal por vía oral. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico para el síndrome de Cushing subclínico sigue siendo controvertido.

Antes de realizar la escisión quirúrgica de una masa suprarrenal, es importante determinar si existe una secreción excesiva de cortisol. El diagnóstico de una masa suprarrenal con hipersecreción hormonal y un carcinoma adrenocortical no son mutuamente excluyentes. Es común que los carcinomas adrenocorticales liberen cortisol en exceso. Si existe alguna sospecha de secreción excesiva de cortisol se debe tener presente la posibilidad de que se produzca una crisis suprarrenal durante o depués de la cirugía. Se ha informado varias veces en la literatura que incluso una hipersecreción leve de cortisol de una glándula, puede atrofiar la suprarrenal contralateral. Cuando se remueve una glándula suprarrenal hiperfuncionante, la glándula atrofiada puede no ser capaz de compensar las necesidades de una recuperación posquirúrgica. Estos pacientes deben ser cubiertos con dosis de esteroides para situaciones de stress durante la cirugía y realizar una prueba de estimulación con corticotrofina luego de la cirugía para diagnosticar cualquier insuficiencia suprarrenal resultante. Los pacientes cuyas pruebas posoperatorias fracasan, pueden requerir reemplazo con esteroides por meses antes de la recuperación de su eje hiptotálamo-hipófiso-suprarrenal. Por lo tanto incluso si el tamaño de la masa justifica su remoción, el paciente debe ser sometido a un examen bioquímico completo para descartar un síndrome de Cushing subclínico o un feocromocitoma.


Seguimiento.
Si la historia clínica, el examen físico y las evaluaciones hormonales y radiológicas no sugieren un carcinoma suprarrenal primario ni un adenoma hipersecretante , entonces, es razonable concluir que el incidentaloma es benigno, pero se requiere hacer un seguimiento.
Sigue siendo controvertido el esquema de seguimiento por medio de imágenes radiológicas repetidas y dosajes bioquímicos. La mayoría de estos esquemas recomiendan repetir imágenes a los 3 meses y nuevamente durante el año siguiente. Un incremento significativo en el tamaño de la masa (por ejemplo más de 1 cm) suscita la posibilidad de un tumor maligno y esto lleva a decidir cirugía. Los pacientes también deben ser evaluados en forma anual con una historia clínica completa y un examen físico para estimar el desarrollo de signos francos de hipersecreción o malignidad. Muchos médicos continúan siguiendo los incidentalomas suprarrenales con imágenes radiológicas cada pocos años. Como los datos que respaldan esta práctica son limitados, su utilidad sigue siendo controvertida.


Fuente
Incidentaloma Suprarrenal.
Shaili K Felton.

The Washington Manual.
Subspecialty Consult Series.
Segunda Edición
Washington University in St. Louis.
School of Medicine.