La importancia del nombre

La importancia del nombre

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina


Una niña negra de 16 años se presentó al departamento de emergencias con aumento de la sed, poliuria, fatiga y pérdida de 11 kg de peso en las últimas 3 semanas.

La tríada de poliuria, polidipsia, y polifagia con pérdidad de peso es una presentación clásica de la diabetes mellitus. Entre adolescentes, la diabetes tipo 1 (autoinmune) es el diagnóstico más probable. Con esos tres síntomas, el diagnóstico diferencial se estrecha enormemente, pero aún así, hay que considerar otras entidades como la diabetes insípida, central o nefrogénica. La diabetes insípida se caracteriza por polidipsia, poliuria, y pérdida de peso, pero no polifagia. La polidipsia primaria (psicógena o potomanía) y el abuso de diuréticos deben ser tenidos en cuenta.

El examen inicial mostró una paciente orientada pero combativa. Su temperatura era de 36ºC, su frecuencia cardíaca era de 134 latidos por minuto con pulsos periféricos débiles, su presión arterial era de 122/86 mmHg, y su frecuencia respiratoria de 24 por minuto con un patrón de tipo respiración de Kussmaul. Su aliento olía a acetona. La saturación de oxígeno era de 96% mientras respiraba aire ambiente. Pesaba 104 kg y medía 166 cm. Sus extremidades distales (dedos de manos y pies) estaban frios, con un tiempo de relleno capilar enlentecido. Sus mucosas estaban secas. El examen de fondo de ojo era normal. No había adenopatías, y el examen de los pulmones y corazón no revelaban anormalidades. El abdomen estaba blando, con leve dolor a la palpación pero sin dolor a la descompresión ni peritonismo. No había organomegalias. Estrías blanco nacaradas se observaban en abdomen. Existía acantosis nigricans en la base de cuello y en axilas. Las mamas y el patrón de implantación del vello púbico eran normales. El examen neurológico era normal.


Los signos vitales y los hallazgos del examen físico sugieren depleción de volumen. La hiperpnea en pacientes con depleción de volumen obvia, sugiere compensación metabólica de acidosis metabólica. En esta paciente, el diagnóstico más probable es cetoacidosis diabética. La presión arterial de la paciente es mayor de la que se hubiera esperado, considerando la severa hipovolemia, lo que habitualmente se acompaña de hipotensión. Sin embargo, en los niños y adolescentes, la presión sanguínea es a menudo mantenida en presencia de severa hipovolemia, a costa de disminución de la perfusión periférica. Aunque muy improbable, la “hipertensión” relativa de la paciente, asociada a poliuria, polidipsia, debilidad muscular y fatiga pueden ser explicados por exceso de mineralocorticoides causado por un aldosteronismo primario, la ingestión de carbenoxolona o el síndrome de Liddle

La evaluación de laboratorio mostró los siguientes valores: glucemia 1557 mg/dl; bicarbonato, 9 mmol/l; cloro, 77 mmol/l; sodio, 119 mmol/l (148 mmo/l después de corregir para la hiperglucemia); potasio, 7,2 mmol/l; urea 61 mg/dl, creatinina 1,4 mg/dl. El pH arterial era de 7,22 y la Pco2 de 24 mmHg. El anión gap calculado era de 33 mmol/l. El análisis de orina reveló una concentración de glucosa de más de 1000 mg/dl, y el test para cetonas en orina fue fuertemente positivo. El recuento de glóbulos blancos fue de 15.000/mm3 y el hematocrito de 40%. El electrocardiograma demostró taquicardia sinusal con ondas T “picudas”

Estos resultados son compatibles con cetoacidosis diabética. Se acompaña de severa hipovolemia con con azoemia prerrenal debido a diuresis osmótica e hiperkalemia. Las cetonas séricas no fueron medidas, pero los resultadosde la misma es de valor clínico limitado y no es esencial para el diagnóstico de cetoacidosis diabética en presencia de marcada cetonuria.
La cetoacidosis diabética puede ser fatal, y el tratamiento debe ser agresivo. La presencia de hiperosmolaridad debido a severa hiperglucemia, severa acidosis, o cambios en el estado mental requiere que el paciente sea admitido a una unidad de cuidados intensivos. La descompensación aguda diabética puede ser consecuencia de una enfermedad intercurrente. El recuento de glóbulos blancos aumentado puede indicar infección, aunque también puede ser consecuencia de la depleción de volumen. En una muchacha de esta edad la posibilidad de que un embarazo sea la causa de descompensción debe considerarse.
El test de embarazo fue negativo. La paciente negó ser fumadora o usar medicación de ningún tipo, drogas ilícitas, o alcohol. Tenía antecedentes de hipertensión arterial borderline, que había sido diagnosticada 2 años antes y tratada con dieta hiposódica.

Un diagnóstico de hipertensión arterial a los 14 años es relativamente raro, pero explicaría la presión arterial elevada relativamente al ingreso. La hipertensión puede ser consecuencia de su obesidad, y ambas pueden ser consecuencia de un síndrome de Cushing. Su examen físico revela solo estrías blanco plateadas que generalmente son consecuencia de la obesidad, y no tiene hirsutismo. Ella también tiene acantosis nigricans, hipertensión y obesidad que sugieren la presencia de insulino resistencia. Sin embargo, a esta edad, la presentación aguda sugiere fuertemente debut de diabetes tipo 1.
La paciente vive con su madre y una hermana melliza. Tanto la paciente como su hermana tienen antecedentes de obesidad de larga data. A su hermana le diagnosticaron diabetes pocos meses antes. Ambas abuelas tienen diabetes tipo 2 y su abuelo paterno tiene enfermedad coronaria.

El hecho de que la paciente tenga una hermana melliza con diabetes es intrigante. Son ellas gemelas monocigotas? La tasa de concordancia para diabetes tipo 1 en gemelos monocigóticos es de alrededor de 35%. Parece extraño que los familiares tardaran en darse cuenta de los síntomas de diabetes en la paciente, siendo que su hermana había sido diagnosticada de diabetes tan poco tiempo antes. Necesitamos saber más información acerca de la hermana. Cómo había debutado su diabetes y cómo había sido tratada.
La hermana de la paciente se había presentado con prurito vaginal flujo vaginal y ardor miccional. Ella pesaba 100 kg y tenía marcada acantosis nigricans. Los análisis de orina mostraban glucosuria, y la glucemia era de 300 mg/dl. En ese momento, ella y todos los integrantes de la familia recibieron educación diabética standard. Ella está siendo tratada con inyecciones de insulina dos veces por día, y con este tratamiento se siente bien. Ella también está siendo tratada por hipertensión arterial desde hace 2 años.

La vulvovaginitis por cándida no es una forma de presentación común en pacientes con diabetes tipo 1; la presentación es, en cambio de presentación aguda. Sin embargo la vulvovaginitis candidiásica es una forma de presentación común en diabetes tipo 2.
La paciente fue admitida a la unidad de cuidados intensivos para tratamiento con líquidos intravenosos e insulina. La acidosis se resolvió, y durante el resto de la internación, sus requerimientos de insulina fueron de 2 U por kg de peso/día. Al alta ella recibía 2 inyecciones diarias de insulina a una dosis total de 1,6 U/kg de peso.

Este gran requerimiento de insulina es inusual para pacientes con diabetes tipo1. Estos pacientes son muy sensibles a la insulina exógena una vez que la resistencia a la insulina que acompaña a la cetoacidosis es superada. Los niños con diabetes tipo 1 de reciente comienzo requieren usualmente 0,6 a 1 U de insulina por kg de peso por día. Los grandes requerimientos de insulina durante la internación, mientras la paciente se controlaba la dieta sugiere resitencia a la insulina.
Dos semanas después de la presentación, la paciente fue vista por consultorio externo. Ella había recuperado algo de peso, pero su control glucémico era bueno. Se la instruyó para continuar con el régimen de insulina. Dos meses después, en la siguiente visita, ella había ganado más peso, y relataba episodios frecuentes de hipoglucemia, confirmados por medición con tiras reactivas, y que respondían a los dulces. Los tests para anticuerpos contra los islotes pancreáticos, anti insulina y antidescarboxilasa del ácido glutámico fueron negativos.

La combinación de obesidad, hipertensión, acantosis nigricans, y gran requerimiento de insulina, tests negativos de autoinmunidad hacia el páncreas, y una fuerte historia familiar de diabetes son sugestivos de diabetes tipo 2. La posibilidad de un raro trastorno autosómico de inicio en la juventud de diabetes del adulto (MODY) puede ser excluido, ya que los pacientes no son generalmente obesos, no tienen hipertensión, ni acantosis nigricans, y uno esperaría que tuviesen al menos un familiar afectado por el mismo proceso.
Las inyecciones de insulina fueron gradualmente discontinuadas, y la paciente fue inicialmente tratada con gliburida (10 mg/día) y subsecuentemente con metformina 1000 mg/día. Dos años más tarde, la paciente pesaba 113 kg. Continuó tomando metformina, pero su control glucémico, como era reflejado por la hemoglobina glicosilada de 12% era malo.

Este resultado es malo pero no inusual. El tratamiento de la diabetes tipo 2 a menudo requiere un mayor cambio en el estilo de vida. Tal cambio es dificultoso para los pacientes en general, y sobre todo para los pacientes adolescentes, en quienes puede ser casi imposible. Las frecuentes visitas clínicas con un equipo médico que incluya un nutricionista, un psicólogo y quizás un terapista físico o equivalente para controlar el entrenamiento físico, pueden ser de gran ayuda.
Comentario:La distinción entre diabetes tipo 1 y 2 es usualmente sencillo. Sin embargo, como lo demuestra este caso, puede haber superposición en la presentación de los dos trastornos, creando un dilema diagnóstico.
La edad, históricamente considerada un marcador primario y confiable, puede no ser tan confiable como se creía en otras épocas. Alrededor de 10% de los pacientes con diabetes quienes tienen entre 40 a 75 años de edad tienen evidencias de proceso autoinmune consistente con diabetes tipo 1. (1)
Inversamente, la incidencia de diabetes tipo 2 está aumentando entre adolescentes y puede dar cuenta de más del 30% de los recientemente diagnosticados en este grupo etáreo. (2)En forma similar, la presentación puede ser engañosa. La cetoacidoss diabética ha sido considerada el marcador de la diabetes tipo 1, pero puede ser el síntoma de presentación en diabéticos tipo 2, especialmente en adolescentes y adultos negros e hispánicos. (3,4,5) Al momento de la presentación, los adultos afectados han disminuído la secreción de insulina y la sensibilidad a la insulina. Ambas se resuelven después de la recuperación de la fase aguda. (3) Los anticuerpos contra las células de los islotes, así como el resto de los anticuerpos están ausentes. Nuestra paciente adolescente tuvo un cuadro clínico similar.
Porqué los negros y los hispánicos con diabetes tipo 2 están más propensos que los blancos a la cetoacidosis diabética no se conoce, pero puede ser debido a la relativamente más severa deficiencia de insulina. Hay estudios que indican que los adolescentes y adultos negros, obesos y no obesos tienen una primera fase de secreción de insulina menor, y una mayor resistencia a la insulina que los pacientes blancos del mismo peso y edad. (6,7,8) Así, la ocurrencia de cetoacidosis diabética puede reflejar la importancia racial o las diferencias étnicas en la secreción basal y la acción insulínica.
La mayoría de los pacientes con diabetes tipo 2 quienes se presentan con descompensación aguda tienen estado hiperosmolar hiperglucémico no cetósico. Este síndrome se caracteriza por hiperglucemia extrema, hiperosmolaridad, y profunda deshidratación. Aunque esos signos clínicos y bioquímicos no se notaron en nuestra paciente, la presencia de cetosis y acidosis descarta este diagnóstico.Los signos clínicos pueden ayudar en distinguir diabetes tipo 1 y tipo 2. La obesidad está presente en casi todos los pacientes jóvenes y adultos con diabetes tipo 2, mientras que solo 25% de los pacientes con diabetes tipo 1 tienen sobrepeso. (9) La acantosis nigricans está presente en 60% a 80% de los adolescentes con diabetes tipo 2 y en menos del 2% de los adolescentes de los adolescentes con diabetes tipo 1. (2,9) Aproximadamente 30% de los pacientes con diabetes tipo 2 tienen hipertensión en la presentación, (10) pero es raro enpacientes con diabetes tipo 1. La combinación de esos signos clínicos, todos los cuales están asociados a la resistencia a la insulina, (11) sugiere fuertemente diabetes tipo 2.
La diabetes está presente en 30% a 40% de los familiares en primer grado de pacientes con diabetes tipo 2 y en 16% de aquellos con diabetes tipo 1. Sin embargo, la presencia de diabetes tipo 2 en los padres aumenta el riesgo de diabetes tipo 1 en niños. Así, aunque en un paciente individual la historia familiar de la enfermedad no siempre es útil en el diagnóstico diferencial, su presencia sugiere diabetes tipo 2.
Las mediciones de insulina plasmática o péptido C en la presentación y antes es de valor incierto. Aunque la insulina plasmática y la concentración del péptido C están usualmente altas en pacientes con diabetes tipo 2, la hiperglucemia causa deficiencia de insulina transitoria (fenómeno de la glucotoxicidad) una baja concentración de insulina puede estar presente a pesar de la resistencia a la insulina. Inversamente, en pacientes con diabetes tipo 1, puede haber secreción de insulina mas allá de dos años después de hecho el diagnóstico. (12) La medida de de los anticuerpos contra los islotes puede ser útil si la reevaluación del diagnóstico se hace necesaria a la luz del curso clínico, debido a que esos anticuerpos están presentes en 75% a 90% de los pacientes con diabetes tipo 1 en la presencia . (13) Los adultos que son considerados como diabéticos tipo 2 y que tienen anticuerpos positivos, eventualmente se transformarán en insulino dependientes más rápido y se considera que tienen diabetes autoinmune latente. (14)
En ausencia de marcadores diagnósticos confiables, cuando el curso está en desacuerdo con la probabilidad estadística de una enfermedad dada, se debe poner mayor foco en los hallazgos del paciente individual. La edad de nuestra paciente y la presentación aguda confundieron al médico que discutió el caso, ya que él estaba usando un razonamiento probabilístico para medir la probabilidad de la enfermedad, basado en la relación estadística entre las variables clínicas. (15) Consecuentemente, él inicialmente minimizó la importancia de los signos que no coincidían con sus expectativas. Si él se hubiera detenido en analizar la combinación de obesidad, acantosis nigricans e hipertensión arterial, todas las cuales están asociadas a insulina resistencia, hubiera concluído que se trataba de una diabetes tipo 2 mucho antes.
Shakespeare escribió, “ What`s in a name? that wich we call arose/By any other name would smell as sweet”. Dado la dificultad en identificar casos atípicos de diabetes, podemos usar un nombre para ambos trastornos y simplemente tratar la hiperglucemia, o hay necesidad de establecer un diagnóstico más preciso?
En la práctica diaria, nosotros utilizamos ampliamente algunos términos y en este caso utilizamos el nombre de diabetes mellitus. Mientras los síntomas sean transitorios o la enfermedad siga el curso esperado es legítimo no esforzarse para precisar más el diagnóstico. En forma similar nosotros usamos generalizaciones tales como obesidad o hipertensión en casos en que la identificación de la causa específica no afectará el resultado ni la elección del tratamiento.
Un diagnóstico específico es, sin embargo, importante cuando los tratamientos, las anormalidades asociadas o los resultados difieren, como es el caso de la diabetes tipo 1 y tipo 2. Aunque el reemplazo con insulina es esencial en el tratamiento de la diabetes tipo 1, el éxito en la diabetes tipo 2 pasa por la corrección de la resistencia insulínica a través de la reducción de peso, ejercicio, y medicamentos. En pacientes con diabetes tipo 2, la terapia con insulina es necesaria solo para corregir la descompensación metabólica aguda o cuando la dieta y la medicación oral no alcanzan para normalizar los niveles de glucemia plasmáticos. Más aún, la terapia insulínica en la diabetes tipo 2 puede estar asociada con efectos adversos inmediatos, tales como episodios hipoglucémicos. Además, hay alguna evidencia que el aumento de peso y la obesidad que se producen por el uso de insulina en pacientes con hiperinsulinemia puede predisponer a tales pacientes a complicaciones ateroscleróticas. (16) Finalmente, un diagnóstico preciso es importante debido a que las complicaciones de la diabetes tipo 1 y 2 son distintas. Los diabéticos tipo 1 están en riesgo de otros trastornos autoinmunes tales como enfermedades tiroideas, enfermedad celíaca, y enfermdedad de Addison, mientras que los pacientes con diabetes tipo 2 están en riesgo de hipertensión y dislipemia. Las implicancias genéticas para otros miembros de la familia también difieren en ambos trastornos.
Muchas veces, en el nombre que damos a un proceso patológico va implícito mucho mas que el nombre, sino la actitud del médico frente al mismo y todo lo que eso significa en términos de resultados…
Traducido de: “The Importance of a Name”
Orit Pinhas-Hamiel, M.D., and Philip Zeitler, M.D., Ph.D.
Clinical Problem-Solving
Volumen 340: 1418-1421. Mayo 6, 1999. Número 18
The New England Journal of Medicine”

QT or Not QT?

QT or Not QT?

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina


Una mujer de 35 años fue enviada a una clínica especializada en arritmias debido a palpitaciones y a un hallazgo de extrasístoles ventriculares en un registro Holter. 

Ella no tenía antecedentes cardíacos y su electrocardiograma (Figura 1) y ecocardiograma fueron interpretados como normales.





Las extrasístoles son comunes en pacientes sanos. Para la mayoría de estos pacientes, esta condición no requiere tratamiento específico. Sin embargo, los médicos debemos identificar los raros pacientes que están en riesgo de arritmias letales. El dato de un ecocardiograma normal es de suma importancia debido a que las arritmias son a menudo benignas en ausencia de enfermedad cardíaca. Yo quisiera, sin embargo, enfocar mi approach diagnóstico en los síntomas sugestivos de taquiarritmias (tal como una sensación de aceleramiento de los latidos cadíacos que cesa abruptamente), e interrogaría a la paciente sobre antecedentes de síncope, mareos, o antecedentes de muerte súbita en la familia. Cualquiera de esas preguntas contestadas positivamente me haría preocupar acerca de una arritmia maligna. Esta consideración es importante, debido a que su intervalo QT corregido es 448 mseg, es decir, que está en el límite superior del rango normal para la mujer. Más aún, el intervalo QT en el trazado Holter, impresiona francamente anormal (Figura 1) 


La paciente estaba casada, tenía tres hijos, y se consideraba a si misma como “en perfecto estado de salud”. Dos meses antes, sin embargo, ella refirió haber padecido un episodio de “convulsiones” mientras miraba televisión. Su esposo, quien presenció el evento, dijo que ella “se puso azul y comenzó a presentar convulsiones”. Un vecino le practicó “respiración boca a boca” mientras él buscaba auxilio. Al momento de arribar los paramédicos, la paciente había recuperado la conciencia pero seguía “muy somnolienta”. Fue internada en un hospital, donde se constató fiebre a su ingreso. Permaneció confusa por 6 horas pero después se recuperó totalmente. Fue dada de alta con diagnóstico de “trastorno convulsivo”, pero no se le administró medicación antiepiléptica, debido a que era su primer episodio de convulsiones. Semanas más tarde, la paciente comenzó a sentir náuseas, y a tener palpitaciones, lo cual le sugirió embarazo, realizándose un test de medida de subunidad beta de gonadotrofina coriónica en orina que fue positivo. Las palpitaciones la llevaron a que se les colocara un Holter y posteriormente fuera derivada a nuestra clínica de arritmias.


Esta información refuerza mi impresión de que estamos frente a un síndrome de QT largo. La fiebre, es, a menudo, un disparador de arritmias malignas, y éstas, son confundidas frecuentemente con epilepsia. La recuperación rápida es la regla en las arritmias ventriculares, mientras que un período de somnolencia y pereza, sigue a los episodios convulsivos de origen epilépticos. Sin embargo, las arritmias en pacientescon síndrome de QT largo son a veces lo suficientemente prolongados para causar anoxia cerebral, aunque ellos se detengan espontaneamente. Si mi impresión es correcta, la paciente tiene suerte de seguir viva. Las formas secundarias o adquiridas de síndrome de QT largo pueden ser debidas a drogas (tales como agentes antiarrítmicos, antihistamínicos, y antibióticos), o a anormalidades metabólicas. Por lo tanto, debemos saber, qué medicaciones estaba tomando y debemos ver análisis químicos de sangre. Para explorar la posibilidad de un síndrome de QT largo congénito debemos explorar los antecedentes familiares y solicitar electrocardiogramas de sus parientes.
La paciente era la hija única de padres sanos. Sus hijos eran sanos y tenían electrocardiogramas normales. Dos primos maternos, tenían antecedentes de síncope (diagnosticados como “vasovagal” e “histéricos”), pero no había antecedentes familiares de muerte súbita. La paciente no estaba tomando ninguna medicación. Su examen físico era normal, con una frecuencia cardíaca de 80 latidos por minuto, y una tensión arterial de 120/70 mmHg, con una temperatura de 36,2ºC. Un análisis de sangre completo, que incluía electrolitos, nivel de magnesio, tests hepáticos y renales, así como función tiroidea eran todos normales. El embarazo fue confirmado.

Un síncope arrítmico en pacientes con síndrome de QT largo, es a menudo confundido con síncope vaso-vagal o síncope histérico. El hecho de que la paciente tenga dos primos con tales diagnósticos es consistente con la presencia de un síndrome de QT largo familiar. Al mismo tiempo, esta información no prueba nada. En términos de score diagnóstico, de acuerdo a consensos de síndrome de QT largo congénito, estamos en un rango de “probable síndrome de QT largo” (1). Yo recomendaría en este punto, screening genético. Un resultado positivo, confirmaría el diagnóstico, aunque un resultado negativo no descartaría, ya que las mutaciones no son siempre encontradas en pacientes con el trastorno. En cualquier caso, el testeo genético puede tomar meses y esta paciente requiere tratamiento. Yo comenzaría administrándole propanolol, y la instruiría acerca de evitar la ingesta de diuréticos, y medicamentos que bloqueen los canales de potasio, debido a que estas drogas pueden causar arritmias en pacientes con anormalidades del QT. Yo recomendaría con confianza betabloqueantes a pesar del embarazo de la paciente, debido a que estas drogas tienen escaso potencial teratogénico, y las taquiarritmias tienen mayor riesgo para el feto que estas drogas.
La paciente fue hospitalizada, y se le administró metoprolol 25 mg 2 veces por día. Dos horas más tarde, ella tuvo múltiples episodios de presíncope como resultado de arritmias ventriculares (Figura 2A).





Yo generalmente no indico internación para comenzar a administrar beta-bloqueantes, aunque estoy feliz de que la hayan indicado en este caso. La arritmia es típica de torsión de punta (Figura 2A), pero estoy perplejo del hecho de que haya aparecido inmediatamente después de la primera dosis de beta-bloqueante. Quizás el stress emocional relacionado a la hospitalización es el disparador real. Yo aumentaría por lo tanto la dosis de beta-bloqueantes mientras continúo monitoreando a la paciente. Si la arritmia empeora, la trataría con magnesio intravenoso o bloqueantes de los canales del calcio. Si todos estos approaches prueban no ser exitosos yo implantaría un marcapaso. Aumentando la frecuencia a través del marcapaseo es probable que se supriman las arritmias por acortamiento del intervalo QT y acortando las pausas que facilitan las arritmias por torsión de punta.
La administración de magnesio, potasio, y diazepan suprimió transitoriamente las arritmias, pero después reaparecieron episodios de arritmia por torsión de punta. Después de discutir con la paciente sobre los riesgos potenciales de la radiación X para el feto, ella estuvo de acuerdo en colocar un electrodo temporario a través de la vena subclavia al ventrículo derecho bajo control fluoroscópico. El abdomen de la paciente fue protegido por una cobertura de plomo durante el procedimiento. El marcapaseo a una frecuencia de 110 por minuto suprimió completamente la arritmia ventricular. En los días siguientes, la frecuencia cardíaca fue disminuída a 80 latidos por minuto, mientras que la dosis de metoprolol se aumentó a 200 mg por día. Las náuseas de la paciente empeoraron, pero no tuvo más arritmias

Aunque algunos recomendarían implantar un cardiodesfibrilador automático en este punto, yo creo que la paciente estará protegida a largo plazo por dosis altas de bete-bloqueantes y por la implantación de un marcapaso. El hecho de que la arritmia haya respondido al marcapaseo es de buen pronóstico en cuanto a la respuesta sostenida.
Se colocó un marcapaso bicameral. Se continuó con metoprolol (200 mg/día) y la frecuencia del marcapaseo fue reducida a 70 latidos por minuto. Tres días más tarde, mientras la paciente se estaba preparando para dejar el hospital, tuvo una fibrilación ventricular y paro cardíaco. Después de la desfibrilación, ella recuperó la conciencia, pero estaba muy agitada y con una TA de 190/130 mmHg. La presión sanguínea disminuyó a 110/80 mmHg después de un sedante administrado por vía intravenosa. El resultado del examen físico en ese momento era normal, así como los electrolitos séricos y los hallazgos del ecocardiograma. Un electrocardiograma (con el marcapaso temporariamente detenido) mostró una inversión profunda de la onda T (Figura 2 B). Se le administró lidocaína intravenosa durante 24 horas, y la frecuencia de marcapaseo se aumentó a 100 por minuto. Durante los días siguientes, la paciente permaneció libre de arritmias pero reportó tener constante fatiga y estado nauseoso. Ella lucía pálida y tenía una hipotensión postural marcada.

La brusca inversión de la onda T me trae a la mente la isquemia miocárdica como causa potencial de fibrilación ventricular. Sin embargo, los cambios electrocardiográficos dramáticos como los vistos en este caso, son hallazgos comunes en pacientes con síndrome de QT largo. Dado que no hay anormalidades segmentarias de la motilidad parietal en el ecocardiograma, creo que no se requiere una angiografía coronaria. No se si un marcapaseo a una frecuencia mayor, hubiera prevenido la arritmia maligna, pero la frecuencia de 70 por minuto evidentemente no es suficiente para prevenir la torsión de punta. El aumento de la dosis de beta-bloqueantes no es una opción debido a la hipotensión sintomática de la paciente. En este punto, las opciones son la denervación simpática del corazón izquierdo, y la implantación de un cardiodesfibrilador automático.
La dosis de metoprolol se aumentó a 300 mg por día, y se decidió cambiar el marcapaso dual por un cardiodesfibrilador. Debido al curso maligno de la enfermedad, se recomendó la interrupción del embarazo. Se llevó a cabo un aborto terapéutico por dilatación y curetage del útero. Durante este procedimiento, la presión sistólica cayó a 60 mmHg pero rápidamente aumentó después de la administración de líquidos. Después del aborto, las náuseas empeoraron. La presión arterial osciló entre 160/110 a 120/60 mmHg estando en cama, pero disminuía a 40 mmHg cada vez que se incorporaba y dejaba su lecho.

Cuál es el diagnóstico? 
Tiene esta paciente un feocromocitoma? Un feocromocitoma sería una causa inusual de síndrome de QT largo, pero explicaría el curso maligno y el aumento de la presión arterial siguiendo a la iniciación de los beta-bloqueantes. Deberían ser medidos los niveles urinarios y plasmáticos de catecolaminas.
El nivel plasmático de norepinefrina (3556 pg/ml) era muy alto, así como los niveles de epinefrina, norepinefrina, y dopamina. La TAC reveló un gran tumor de la glándula adrenal derecha (4 cm de diámetro). Se inició tratamiento con fenoxibenzamina y líquidos intravenosos , lo cual resolvió los síntomas de la paciente y sus alteraciones electrocardiográficas. Dos semanas más tarde, el tumor, y la adrenal fueron resecados. La paciente fue dada de alta sin medicación. Ella se embarazó rápidamente, lo cual no permitió retirar su marcapaso, operación que fue realizada después de dar a luz un niño sano.

Comentario:

En medicina clínica, la resolución de los problemas, es producto de una minuciosa historia clínica, que incluye un exhaustivo interrogatorio, seguido de un examen físico y la solicitud de estudios complementarios. Con este orden, se llega al diagnóstico correcto la mayoría de las veces. Sin embargo, a veces este orden no siempre da buenos resultados, y hay caminos alternativos, no ortodoxos que pueden en ocasiones resolver problemas.
Por ejemplo, los especialistas revisan la historia del paciente y miran resultados de laboratorio antes de obtener una conversación con el paciente. Los cardiólogos, a menudo examinan el electrocardiograma en el mismo momento en que escuchan la historia del paciente , o aún antes de hacerlo.Los internistas, tienden a generar hipótesis de trabajo basados en información parcial (2) Esto es cierto en el caso en discusión aquí. Un diagnóstico tentativo de síndrome de QT largo fue hecho en base a los hallazgos electrocardiográficos, y toda la información subsecuente, fue interpretada en base a esa estrecha perspectiva. Consecuentemente , el episodio sincopal, que había sido interpretado como epilepsia en otro hospital, fue inmediatamente interpretado como un evento arrítmico. Más aún, este episodio fue interpretado como la confirmación del trabajo diagnóstico, el síndrome de QT largo era correcto.
A continuación el médico que discutió el caso, consideró brevemente la posibilidad de que la paciente tuviera una forma secundaria de la enfermedad, pero este razonamiento fue rápidamente abandonado, debido a que ninguna causa obvia de síndrome de QT largo adquirido estaban presentes. El intervalo QT puede estar prolongado por un número de drogas, o debido a anormalidades metabólicas, bradiarritmias, desnutrición, e injurias al sitema nervioso central (3). El médico que discutió el caso excluyó las primeras dos categorías debido a que la paciente no estaba tomando medicaciones, y el nivel de electrolitos séricos estaba normal. Él no mencionó otras entidades. Consecuentemente, él, estrechó su diagnóstico diferencial a un síndrome de QT largo congénito. Recomendó un estudio genético, el único test que, de ser positivo, confirmaría el diagnóstico (4). Sin embargo, él también tuvo en cuenta que un test negativo, no excluiría el diagnóstico, ya que solo 50% de las familias con síndrome de QT largo congénito tienen alguno de los genotipos conocidos asociados con esta enfermedad (5). Ya que la paciente fue considerada de alto riesgo, la terapia con beta-bloqueantes fue comenzada sin dilaciones. Este tratamiento resultó en un agravamiento de los síntomas, que fueron finalmente causados por un tumor adrenal.
Más de medio siglo atrás, como parte de un examen forense del primer paciente reportado como síndrome de QT largo (6) Jervell y Lange-Nielsen examinaron específicamente las suprarrenales. Cuando un intervalo QT estuvo asociado con una forma familiar de muerte súbita (el llamado hoy-día síndrome de Romano-Ward, una forma dominante autosómica no asociada a sordera) (7,8) el feocromocitoma fue una de las primeras explicaciones propuestas (9). En 1988, la prolongación del intervalo QT como resultado de un feocromocitoma, con normalización del intervalo después de la resección del tumor fue descripto (10). Sin embargo, es cierto que la entidad es poco frecuente, y explica porque ninguno de los clínicos que atendieron a la paciente lo pensara, y tampoco lo hiciera el médico que discutió el caso. Esto es claramente una presentación inusual de una enfermedad inusual.
Sin embargo, la paciente también tenía náuseas, hipertensión paroxística, e hipotensión postural, una tríada bastante característica del feocromocitoma (13) y esas pistas no fueron perseguidas. Las náuseas se adjudicaron al embarazo. La hipotensión postural es típica del feocromocitoma, si ocurre antes de que la hipertensión sea tratada. En tales casos, la depleción de volumen intravascular, como resultado de una vasoconstricción de larga data, es al menos en parte responsable (13). Sin embargo, debido a que nuestra paciente presentó hipotensión después de que se le administraron beta-bloqueantes, su hipotensión fue atribuida a efecto colateral de la medicación. El agravamiento de la arritmia fue atribuida al stress.
Retrospectivamente, parece que a mayor dosis de beta-bloqueantes, peores eran los síntomas. Así, en vez de reconsiderar el algoritmo diagnóstico desde un principio, el clínico aumentó la dosis. Este tipo de conducta diagnóstica, es independiente del entrenamiento y de la experiencia. En otras palabras, los clínicos experimentados (como el que discutió el caso) tienen la misma chance de cometer errores que los médicos de menor experiencia en este tipo de casos.
Aunque el empeoramiento de la hipertensión después de la iniciación de la terapia beta-bloqueante en un paciente con feocromocitoma puede ser atribuído al bloqueo de la vasodilatación beta-adrenérgica (con vasoconstricción alfa-adrenérgica sin oposición), es más dificultoso explicar una exacerbación de la arritmia frente a esas circunstancias. La estimulación alfa adrenérgica prolonga el potencial de acción. En experimentos en animales, sin embargo, la estimulación alfa adrenérgica provocó arritmias ventriculares sólo cuando los canales de potasio estaban bloqueados, mimetizando así un síndrome de QT largo congénito o anormalidad en la repolarización (15,16,17)
FuenteFrom the Department of Cardiology, Sourasky-Tel Aviv Medical Center and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University, Tel Aviv, Israel (S.V., R.F., A.R., B.B.); and the Department of Cardiology, University of Pavia and Policlinico San Matteo Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico, Pavia, Italy (P.J.S.).
Address reprint requests to Dr. Viskin at the Department of Cardiology, Tel Aviv Medical Center, Weizman 6, Tel Aviv 64239, Israel, or at viskin_s{at}netvision.net.il .
Traducido de:
“QT or not QT?”
Sami Viskin, M.D., Roman Fish, M.D., Arie Roth, M.D., Peter J. Schwartz, M.D., and Bernard Belhassen, M.D.
Clinical problem-solving
Volume 343:352-356 August 3, 2000 Number 5
The New Englan Journal of Medicine

Mujer de 46años con dolores oseos

Mujer de 46 años con dolores óseos.

Una mujer de 46 años fue vista en una clínica de ortopedia oncológica debido a dolor en cadera y pierna derechas. Varios meses antes, había presentado dolor en la parte media y alta del muslo derecho, que aumentó gradualmente en intensidad a pesar del tratamiento con ibuprofen, pantoprazol, y acetaminofen-codeína. 
Cuatro semanas antes de esta evaluación, ella fue vista en otro hospital. En el examen, sus signos vitales estaban normales; su altura era de 156,2 cm, y su peso 44,5 kg. Había dolor en los músculos aductores medios, no había limitación en la movilidad activa ni pasiva de la cadera, y había dolor en la posición de pie. Dos semanas más tarde, una radiografía fue obtenida mostrando osteopenia difusa, una hiperclaridad mal definida en la región metadiafisaria de la tibia izquierda y elementos metálicos quirúrgicos en la cadera y cuello femoral derechos. Un centelleograma óseo mostró áreas de captación aumentada en hemipelvis derecha, en la región proximal de la tibia izquierda, y en el cráneo. Se derivó al servicio de ortopedia oncológica de este hospital.
A la edad de 25 años se hizo diagnóstico de enfermedad celíaca en base al examen de una biopsia de intestino delgado, al que la paciente había sido sometida, después de 3 meses de diarrea asociada a pérdida de 13,6 kg de peso en ese tiempo. En ese momento, su altura era de 162,6 cm y su peso de 41,7 kg, y se diagnosticó osteoporosis. Una fractura de muñeca derecha había ocurrido en la niñez, y a la edad de 12 años sufrió una epifisiolisis traumática de cadera derecha que había sido tratada con una reducción abierta y fijación interna.
Quince meses antes de la actual evaluación en este hospital, la paciente había tenido un accidente automovilístico; en ese momento se hicieron Rx de pelvis, cadera derecha, columna cervical, y tórax, las cuales revelaron profunda osteopenia y moderada cifosis pero no fracturas.
Los resultados de los tests de laboratorio realizados se muestran en la Tabla 1.

Tabla 1. Resultados de laboratorio. 

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La paciente estaba casada, trabajaba en una oficina, y tenía dos hijos, ambos nacidos por cesárea. No refería alergias. Su medicación incluia clonacepan, oxicodona-acetaminofen, alendronato (intermitentemente por 1 año) y suplementos de hierro. Tomaba vitamina D y suplementos de calcio intermitentemente y seguía una dieta libre de gluten en forma intermitente. No tomaba diuréticos ni tenía historia de exposición a radiaciones. Su padre tenía epilepsia postraumática y cáncer de colon, su madre tenía enfermedad de Parkinson y osteoporosis, y su abuela, cáncer de pulmón.
En el examen, la paciente impresionaba en buen estado general. Su marcha era antálgica, y había dolor en la rotación externa e interna de la cadera derecha. No había dolor a la movilización activa ni pasiva de otras articulaciones, ni dolía la compresión de la pelvis. El resto del examen era normal. Los niveles de electrolitos, glucosa, y bilirrubina fue normal. Los resultados de otros tests de laboratorio son mostrados en la Tabla 1.

Estudios de imágenes fueron llevados a cabo durante el mes siguiente. La RMN de las piernas y de la pelvis, llevada a cabo después de la administración de gadolinio, reveló múltiples masas intraóseas, incluyendo una gran masa (8 cm por 7 cm por 3,5 cm) en la región posterior de la hemipelvis derecha, y una lesión menor (3,3 cm por 1,5 cm por 1,8 cm)en la región anterosuperior de la tibia izquierda. Otras pequeñas anormalidades fueron también vistas. Había realce homogéneo de las lesiones. Esos hallazgos estaban sobreimpuestos sobre una alteración generalizada de la señal de la médula ósea, caracterizada por baja intensidad de señal en T1 y alta intensidad de señal en T2 (hallazgos sugestivos de un proceso infiltrativo reemplazando la médula ósea).
Las Rx de cráneo mostraron profunda osteopenia con distribución en parches. Las Rx de caderas y pelvis, mostraron la presencia de objetos ortopédicos metálicos en cuello femoral derecho y una pequeña hipodensidad a lo largo de la rama isquiopubiana derecha.
La TAC de tórax, abdomen y pelvis sugirió la posibilidad de lesiones líticas en ambas cabezas humerales. También mostraron resorción de la unión esterno-manubrial; un nódulo de 2 mm de diámetro, en cada lóbulo pulmonar superior; una lesión de aspecto de partes blandas de alta densidad hacía procidencia en el esófago cervical hacia a derecha; una lesión destructiva del hueso ilíaco derecho por una masa de partes blandas; una lesión lítica mas chica en isquion; y cambios difusos en el resto de los huesos ilíacos y sacro bilateralmente. Una RMN de cerebro fue normal.

Cuatro semanas después de la evaluación inicial, la paciente fue derivada a un cirujano oncólogico con orientación endocrinológica. Además del dolor óseo, la paciente tenía fatiga, pero no tenía constipación, dolor abdominal, pérdida de peso, debilidad muscular, pérdida de memoria, úlcera péptica, o pancreatitis. Su altura era de 154,9 cm, y el peso era de 48,4 kg. Su presión sanguínea era de 92/56 mmHg, y su pulso de 68 por minuto; la frecuencia respiratoria de 16 por minuto. La temperatura era normal. El examen de la glándula tiroides mostró que esta era normal; no había ganglios linfáticos agrandados palpables. El resto del examen físico no había variado de los hallazgos de 4 semanas antes. Un examen ultrasónico del cuello llevado a cabo en consultorio reveló una tiroides normal, y una estructura hipoecoica oval de 1,2 cm de diámetro, cerca del polo inferior derecho que era sugestivo de glándula paratiroides agrandada.

Se comenzó tratamiento con vitamina D (50.000 UI por semana), y se le aconsejo a la paciente que recomenzara una dieta libre de gluten. Se derivó a un endocrinólogo; en la primera visita, 1 semana más tarde, el examen físico mostró inflamación, pero sin dolor sobre la tibia izquierda en su región anterior; el resto del examen no mostró cambios; los resultados de otros tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1.

Diez días más tarde, se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.


Diagnóstico diferencial: 

Dr. Marie B. Demay: Esta mujer de 46 años, con antecedentes de enfermedad celíaca de larga data, y mala adherencia al tratamiento dietético, desarrolló dolor óseo, y en las radografías mostró lesiones óseas, que no estaban presentes 15 meses antes de la presentación. Son las lesiones esqueléticas consecuencia de enfermedad ósea metabólica o de un tumor maligno?

La osteoporosis no causa lesiones osteolíticas, pero otras enfermedades óseas metabólicas, como la enfermedad de Paget, la osteomalacia, y la osteítis fibrosa quística deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial. Las imágenes serán de utilidad en el diagnóstico diferencial de estas entidades.

Dr. Daniel I. Rosenthal: Las radiografías de la columna y pelvis, obtenidas 1 año antes de la actual admisión debido a un accidente automovilístico, mostró severa osteopenia sin evidencia de fracturas (Figura 1 A).

Figura 1. Radiografías de pelvis y cráneo

Una radiografía de pelvis obtenidad debido a un accidente automovilístico 15 meses antes de la actual evaluación (Panel A) muestra profunda pérdida de hueso. Tornillos están presentes en cabeza y cuello femoral derecho. Una radiografía de pelvis de la actual evaluación (Panel B) muestra una lesión lítica de la rama isquiopubiana con fractura patológica (flecha). Una radiografía lateral de cráneo (Panel C) es difusamente anormal. El cráneo tiene un aspecto moteado, con áreas de densidad normal alternando con áreas de diminutas hipodensidades. Una vista amplificada del cráneo (Panel D) muestra la anormalidad ósea.

Se observan elementos metálicos en la región proximal del fémur de una fijación previa. En la región posterior del ilion, una débilmente visible línea esclerótica parece demarcar los bordes. Una radiografía de pelvis obtenida para la actual evaluación muestra una lesión lítica en el ilion derecho, delimitado por una débil línea esclerótica; la lesión es similar a la observada en una radiografía de pelvis previa (Figura 1 B). Además, hay una hipodensidad en el pubis inferior, que probablemente representa una fractura no desplazada. Una Rx de cráneo (Figuras 1 C y 1 D) muestran un patrón generalizado de densidad moteada, entremezclada con zonas óseas de desnsidad preservada.
La RMN de la pierna, llevada a cabo en la actual evaluación (Figura 2 Ay 2 B) muestra un área de anormalidad focal en la médula ósea de la tibia, sobreimpuesta en una médula ósea anormal dentro de la tibia. Un realce marcado de contraste es observado en el área anormal. La RMN de pelvis (Figura 2 C y 2 D) muestra reemplazo focal de la médula en la región posterior del ilion. Hay áreas centrales punteadas de baja intensidad de señal, que sugieren calcificación, o fragmentos óseos trabeculares retenidos. Un patrón de anormalidad difusa similar a la observada en la tibia, es también evidente.

Figura 2. RMN de pierna derecha y pelvis. 
Una RMN de pierna (Panel A) muestra una lesión ósea focal de la médula (flecha), con marcado realce de contraste indicando flujo sanguíneo aumentado. En un corte sagital de RMN en T2 de la pierna (Panel B), la médula ósea tiene una apariencia parcheada difusa. Hay reemplazo focal de la médula del ileon posterior derecho (Panel C, flechas). Las cortezas anterior y posterior parecen ausentes (Panel D
La TAC de las dos lesiones pélvicas (Figura 3 A, y 3B) muestra una masa de partes blandas en la médula ósea del ileon posterior derecho, extendiéndose anteriormente en los tejidos blandos debajo del músculo psoas.

Figura 3. TAC de pelvis.

Los estudios con TAC confirman la presencia de lesiones destructivas del ileon posterior (Panel A, flecha) Una imagen más caudal muestra lesiones líticas y un fractura patológica del pubis. (Panel B, flecha).

Dr. Demay: La enfermedad celíaca, que afecta aproximadamente 1% de la población de los EE UU, es consecuencia de sensibilidad al gluten del trigo ingerido y a proteínas relacionadas en la cebada y centeno. Esto lleva a la injuria mucosa del intestino delgado, pérdida de la estructura vellosa intestinal, y malabsorción.

Tumores malignos en la enfermedad celíaca.

Las lesiones esqueléticas de esta paciente despiertan preocupación acerca de cáncer. Los pacientes con enfermedad celíaca no tratada o tratada sin respuesta tienen una incidencia aumentada de linfomas intestinales de células T y adenocarcinomas. (1,2) El diagnóstico temprano y el tratamiento de la enfermedad celíaca pueden reducir el riesgo de neoplasia. (2) El diagnóstico en este caso fue hecho cuando la paciente tenía 21 años, pero su adherencia al tratamiento dietético fue pobre. Así, tanto un linfoma, como un carcinoma metastásico son causas potenciales de lesiones esqueléticas en este caso. Sin embargo, las metástasis esqueléticas de origen en el tubo digestivo serían muy inusuales, en ausencia de metástasis hepáticas, y la ausencia de dolor abdominal, síntomas generales, y citopenias en sangre periférica, hacen improbable también el compromiso de la médula ósea por un linfoma intestinal.

Hiperparatiroidismo en la enfermedad celíaca.

Los tests de laboratorio llevados a cabo 15 meses antes de la presentación reveláron una anemia microcítica, hallazgo consistente con deficiencia de hierro debido a malabsorción.
El calcio sérico del paciente estaba en el rango normal a bajo; sin embargo, ella tuvo hipofosfatemia, y un nivel de fosfatasa alcalina que era más de 3 veces el límite superior normal. En ausencia de enfermedad hepática, o niveles de calcio y fósforo anormales, un aumento aislado de la fosfatasa alcalina en una persona sana, sugiere el diagnóstico de enfermedad de Paget. Sin embargo, el bajo nivel de fósforo, sugiere otra causa de aumento de la fosfatasa alcalina. Aunque la hormona paratiroidea y los niveles de 25-hidroxivitamina D no fueron chequeados en ese momento, la presencia de hipofosfatemia en el contexto de nivel de calcio sérico normal a bajo, sugiere hiperparatiroidismo secundario, debido a malabsorción de calcio, y deficiencia de vitamina D. En el momento de la consulta, la paciente tenía hipocalcemia, hipofosfatemia, y un impresionante aumento de la hormona paratiroidea, acompañado de una deficiencia de vitamina D.

La presencia de hiperparatiroidismo es una respuesta homeostática a la hipocalcemia. La hormona paratiroidea aumenta la resorción ósea, a través de una actividad osteoclástica aumentada, (3) disminuye el clearence renal de calcio, aumenta el clearence renal de fósforo, y aumenta el nivel sérico de 1,25-dihidroxivitamina D, estimulando la absorción intestinal de calcio.
Sin embargo, en esta paciente, la injuria a la mucosa intestinal, puede haber evitado un aumento en la absorción intestinal de calcio. Más aún, la hipofosfatemia y la hipocalcemia crónica, llevan a un fracaso en la mineralización de la matriz ósea, condición conocida como osteomalacia.

Con la osteomalacia, hay un marcado trastorno en la resorción de hueso debido a que la mayor parte del hueso mineralizado está cubierto por una matriz osteoide no mineralizada, que no puede entonces ser reabsorbida por los osteoclastos. Así, la hipocalcemia, puede ocurrir a pesar de la presencia de hiperparatiroidismo secundario, estimulando más aún las glándulas paratiroideas, y conduciendo a su agrandamiento.

En este caso, la presencia de un nivel de paratormona alta, en el contexto de un bajo nivel de vitamina D, bajo nivel de calcio y fósforo, y niveles normales de creatinina, son indicativos de hiperparatiroidismo secundario de larga data, asociado a deficiencia de vitamina D y malabsorción de calcio.

Sin embargo, las lesiones óseas, no son típicas de este trastorno. Los clásicos hallazgos observados en la osteomalacia son las seudofracturas, que corresponden a regiones de hueso no mineralizado que impresiona radiograficamente como una fractura. Esta paciente tiene lesiones líticas, que son más consistentes con osteítis fibrosa quística.

Osteítis Fibrosa Quística.

La Osteítis Fibrosa Quística (también conocida como enfermedad de Von Recklinghausen), es clásicamente vista en pacientes con hiperparatiroidismo primario. (4) Aunque era una condición común en el siglo pasado, es raramente vista hoy en día, probablemente debido a que los tests bioquímicos de rutina identifican antes a los pacientes con hiperparatiroidismo primario, sin darle al proceso el tiempo necesario para que desarrollen las complicaciones esqueléticas. (5) La osteítis fibrosa quística se caracteriza por desmineralización esquelética generalizada, resorción ósea subperióstica que conduce al afinamiento cortical, la presencia de tumores pardos (osteoclastomas) que son manifestados como lesiones líticas, y quistes óseos que pueden disrumpir la corteza que los recubre. Las Rx de cráneo revela una apariencia en “sal y pimienta”, con pérdida de la definición de la corteza, como se vió en esta paciente, y reemplazo fibrovascular de la médula ósea, que puede dar cuenta de los cambios de la médula ósea observados en la RMN.

La osteítis fibrosa quística es extremadamente rara en el hiperparatiroidismo secundario asociado a malabsorción de calcio debido a que los osteoclastos no pueden reabsorber el hueso no mineralizado.

Sin embargo, la adherencia intermitente al régimen dietético de esta paciente puede haber llevado a normalización de sus niveles de calcio y fósforo, y a mineralización de las lesiones osteomalácicas. En casos de hiperparatiroidismo de larga data, puede llevar varios meses la normalización de los niveles de hormona paratiroidea; consecuentemente, elevaciones persistentes de esos niveles, cuando las lesiones osteomalácicas han sido mineralizadas, conduciría al desarrolllo de tumores pardos y de quistes óseos. Un nivel de parathormona crónicamente elevada podría esperarse que lleve a cambios fibrovasculares en la médula ósea. Un reciente reporte notó la presencia de lesiones líticas en un paciente con hiperparatiroidismo secundario (6) que se resolvió con terapia con vitamina D.

Adenoma o carcinoma paratiroideo
Los marcadamente elevados niveles de hormona paratiroidea son compatibles con el diagnóstico de hiperparatiroidismo secundario debido a deficiencia de calcio y vitamina D, pero ellos pueden estar asociados con adenoma o carcinoma paratiroideo. En pacientes con insuficiencia renal crónica, la autonomía paratiroidea puede desarrollar debido a cambios genéticos que resultan en expansión clonal de células, que lleva a función autónoma de una o más glándulas. En este caso, la presencia en el examen ultrasónico de lo que parece ser una glándula paratiroidea agrandada puede reflejar hiperplasia asimétrica, o la presencia de adenoma. Sin embargo, no hay evidencia que este paciente tuviera autonomía paratiroidea.
Tampoco se puede descartar la remota posibilidad que esta paciente tenga carcinoma paratiroideo con metástasis óseas. Los cánceres paratiroideos han sido reportados en pacientes con enfermedad celíaca (7,8) así como en aquellos con hiperplasia paratiroidea por insuficiencia renal crónica. En tales pacientes, se ha propuesto que la estimulación crónica de las glándulas paratiroides conduce no solo a la autonomía, sino también a la transformación maligna; sin embargo, los carcinomas paratiroideos son extremadamente raros, y ese diagnóstico es improbable.

Resumen:

Yo creo que este paciente tiene osteítis fibrosa quística debido a hiperparatiroidismo secundario, a consecuencia de enfermedad celíaca, con malabsorción de vitamina D y calcio. Aunque la apariencia del cráneo en “sal y pimienta” es un hallazgo clásico en el hiperparatiroidismo, y las lesiones tibiales tienen características de tumor pardo, la naturaleza destructiva de las lesiones de la cresta ilíaca son de alguna preocupación. Para establecer el diagnóstico y descartar tumor maligno, una biopsia de cresta ilíaca debe ser llevada a cabo.

Dr. Nancy Lee Harris (Patología): Podemos saber cuál es el diagnóstico de los estudiantes?

Diagnóstico de estudiantes de la Harvard Medical School : Esta paciente tenía una enfermedad celíaca, osteopenia, y dolor óseo, con bajos niveles séricos de calcio, fósforo y vitamina D, y un alto nivel de hormona paratiroidea. Las imágenes radiográficas mostraron lesiones líticas pero con realce, una apariencia craneal en “sal y pimienta” y había un nódulo en el cuello sugestivo de agrandamiento de la glándula paratiroidea. Juntos, esos hallazgos sugieren el diagnóstico de deficiencia de vitamina D debido a malabsorción, que condujo a severa hipocalcemia de larga data, hiperparatiroidismo secundario y tumores pardos de hueso.

Dr. Harris: Drs. Stephen and Barbesino, podrían decirnos qué pensaron cuando vieron por primera vez a esta paciente?

Dr. Antonia Stephen (Cirugía endocrinológica): Esta paciente me fue derivada por un cirujano ortopédico en el momento de la presentación inicial, antes de la consulta al servicio de Clínica Médica. Yo creí que los resultados de los tests de laboratorio eran consistentes con hiperparatiroidismo secundario. Llevé a cabo un examen con ultrasonido en mi consultorio y noté una lesión oval, hipoecoica, de 1,2 cm de diámetro lindante con el polo inferior derecho de la tiroides, que sugirió adenoma paratiroideo inferior derecho; no fueron vistas otras zonas de agrandamiento paratiroideo. Esto no es típico de hiperparatiroidismo secundario, en el que se hubiera esperado agrandamiento de las cuatro glándulas. Sin embargo, yo sospeché que la paciente tenía agrandamiento de las cuatro glándulas, con una glándula dominante vista en la ultrasonografía.

Dr. Giuseppe Barbesino (Endocrinología): Cuando ví por primera vez a esta paciente, pensé que tenía un severo hiperparatiroidismo secundario con osteítis fibrosa quística por malabsorción de calcio y vitamina D de larga data. Yo solicité una biopsia guiada por TAC de las cresta ilíaca.

Discusión patológica

Dr. Vikram Deshpande: El diagnóstico de la muestra de biopsia no contenía hueso cortical, y consistía en células gigantes multinucleadas, consistentes con osteoclastos, y células del estroma, que iban desde ovales hasta algunas con forma de huso. (Figura 4) Abundante pigmento de hemosiderina estaba presente. En el examen macroscópico, la hemosiderina le daba a la muestra una apariencia marrón o “parda”. La apariencia histológica era característica de un tumor pardo. Una muestra de biopsia intestinal llevada acabo 25 años antes no estaba disponible para revisión, aunque fue informada como atrofia vellositaria consistente con enfermedad celíaca.

Figura 4: Biopsia del hueso ilíaco (Hematoxilina y eosina)
A baja magnificación (Panel A), el hueso es visto siendo reemplazado por un infiltrado de células gigantes en aguja. A mayor aumento (Panel B), las células gigantes osteoclásticas, y las células mononucleares del estroma son vistas, hallazgos consistentes con tumor pardo de hiperparatiroidismo.

El marcador histológico de la osteítis fibrosa quística es la osteítis disecante y la proliferación paratrabecular de células en huso que muestran diferenciación con la línea osteoblástica. (9) La muestra de biopsia de esta paciente no tenía hueso lamelar, por lo tanto no se pudo evaluar para esos cambios histológicos. Los llamados tumores pardos se forman cuando hay una extensa destrucción ósea, con hemorragias y acumulación de gran número de células gigantes osteoclásticas.

Discusión de manejo.

Dr. Demay: La osteítis fibrosa quística debe responder a la terapia médica, incluyendo adherencia a la dieta libre de gluten, suplementación de calcio, y reposición de vitamina D (6); al normalizar los niveles séricos de calcio, cabría esperar un descenso de los niveles de parathormona. Sin embargo, debido a la cronicidad del hiperparatiroidismo secundario, esta paciente tiene agrandamiento de sus glándulas paratiroideas, lo que significa que los niveles de parathormona pueden no normalizarse hasta que las glándulas involucionen en tamaño, lo que podría tomar varios meses de normocalcemia. La adecuación de los niveles de vitamina D y calcio a través de la suplementación, debe ser monitoreada midiendo niveles séricos de calcio y 25-hidroxivitamina D, así como evaluar la orina de 24 hs para evaluar niveles de calcio. Aunque los hallazgos del ultrasonido en este caso no son consistentes con el diagnóstico de hiperparatiroidismo primario; así , la paratiroidectomía no está indicada a menos que el tratamiento desenmascare autonomía paratiroidea.

Dr. Harris: Dr. Barbesino, como manejó a la paciente?

Dr. Barbesino: Yo recomendé a la paciente que reasumiera la dieta libre de gluten, y que tome vitamina D y altas dosis de calcio. Le recomendé visitas frecuentes para tests en sangre.
Mi preocupación era que como tenía una sola glándula agrandada, con niveles de parathormona marcadamente elevados, podría tener un hiperparatiroidismo terciario (autónomo) enmascarado por la hipocalcemia o normocalcemia por la malabsorción, y que cuando comenzara a cumplir correctamente con la dieta pudiese manifestarse la hipercalcemia, potenciada por las altas dosis de calcio y vitamina D en la dieta.
Desafortunadamente la paciente no regresó a visitas de seguimiento a pesar de numerosos llamados telefónicos y cartas enviadas

Dr. Harris: Usted cree que la corta estatura de la paciente y las fracturas que ella tuvo antes del diagnóstico de enfermedad celíaca fueron consecuencia de enfermedad celíaca no diagnosticada hasta ese momento?

Dr. Demay: A los 21 años, cuando la enfermedad celíaca fue diagnosticada, ella tenía marcada osteopenia, sugiriendo que ella había tenido enfermedad celíaca de mucho tiempo de evolución, que pudo haber afectado tanto su crecimiento potencial como el desarrollo del pico de masa ósea.

Dr. Rosenthal: Con la osteomalacia o con el raquitismo en los niños, el cartílago de crecimiento está agrandado debido a mineralización retardada, que puede predisponer a los niños a la epifisiolisis; quizás fue ese el caso de esta paciente.

Diagnóstico anatómico:

Tumor pardo asociado a osteítis fibrosa quística en una paciente con enfermedad celíaca, malabsorción, deficiencia de vitamina D, hipocalcemia, e hiperparatiroidismo secundario.

Fuente
From the Endocrine Unit (M.B.D.) and the Departments of Radiology (D.I.R.) and Pathology (V.D.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Medicine (M.B.D.), Radiology (D.I.R.), and Pathology (V.D.), Harvard Medical School.
Traducción de:
Case 16-2008 — A 46-Year-Old Woman with Bone Pain
Marie B. Demay, M.D., Daniel I. Rosenthal, M.D., and Vikram Deshpande, M.D.
The New England of MedicineVolume 358:2266-2274 May 22, 2008 Number 21
CASE RECORDS OF THE MASSACHUSETTS GENERAL HOSPITAL

Paciente mujer de 43 años con Incidentaloma Suprarrena

Paciente mujer de 43 años con Incidentaloma Suprarrenal.

Paciente de 43 años femenina. 

Motivo de Consulta: Dispepsia.

Enfermedad Actual: Paciente oriunda de Azul, que consulta por dispepsia tipo “hipomotility like”, de 3 meses de evolución. No ha tenido otros signos ni síntomas acompañantes. No hubo pérdida ponderal y el apetito está conservado.
No refiere alteraciones del ritmo evacuatorio, fiebre, cambios de coloración de la materia fecal ni de la orina, sudoración nocturna etc.

Examen Físico: Hábito corporal normal. BMI 24. TA 120/80 mmHg, Fcia 87 por minuto. Afebril. Leve distensión abdominal con ruidos hidroaereos normales. Resto normal.

Antecedentes:Tabaquismo severo.
EPOC.
Tiroidectomía por bocio multinodular de gran tamaño, con adenoma folicular y con microcarcinoma en istmo como hallazgo de la anatomía patológica.
Histerectomía después de haber sido sometida a una conización de cuello de útero por SIL de alto grado, con hemorragia severa post operatoria.
Hijos 3 vivos y sanos.

Laboratorio: normal.

Ecografía: masa suprarrenal derecha de aspecto adenomatosa.

Se solicita TAC que se informa: Lesión nodular hipodensa sobre suprarrenal derecha, de aproximadamente 5 x 3 cm, bien delimitada, que presenta baja densidad de contraste EV, con tenue aumento en su densidad post-contraste y lavado posterior, a excepción de imagen nodular sólida de 1 cm sobre su sector anterior que capta contraste francamente.

Se solicitó dosaje de aldosterona plasmática, actividad de renina plasmática, metanefrinas y catecolaminas plasmáticas y urinarias, ácido vanilmandélico en orina de 24 hs. Cortisol plasmático y cortisol libre urinario (CLU) y dehidroepiandrosterona plasmática, todos los cuales estaban en valores normales.

Se propuso una consulta quirúrgica a la paciente quien decidió rechazar la propuesta, por lo que se decide, de común acuerdo, hacer seguimiento de la masa semestralmente con imágenes y dosajes hormonales.
Se repitieron las imágenes a los 6 meses y a los 12 meses no presentando modificaciones en cuanto al tamaño, densidad, ni comportamiento con los medios de contraste endovenosos. La paciente se mantiene asintomática.

Diagnóstico: Incidentaloma Suprarrenal.

Incidentaloma suprarrenal
Los incidentalomas adrenales son masas que se encuentran de manera incidental durante un estudio por imágenes radiográficas del abdomen. Por definición, los pacientes no presentan signos o síntomas de enfermedad suprarrenal para evaluar.

El fácil acceso y la utilización de imágenes radiográficas de alta resolución para la evaluación de síntomas inespecíficos han llevado a incrementar el descubrimiento de los incidentalomas suprarrenales.
Utilizando la TAC, la prevalencia de incidentalomas suprarrenales en la población general es de aproximadamente 3% y aumenta con la edad.

Cuando uno evalúa una masa de ese tipo, las dos principales preocupaciones son:


1) ¿Es una masa benigna o maligna?

2) ¿Esta masa secreta hormonas o es una masa no funcionante?

Causas:

Una importante base de datos de 786 incidentalomas suprarrenales (el Grupo de Estudio Nacional Italiano) confirmó que el hallazgo más común (89%) en la evaluación con pruebas hormonales es una masa no funcionante (adenoma cortical, mielolipoma, quiste, ganglioneuroma, u otros). La evaluación de las masas restantes reveló un síndrome de Cushing subclínico (6,2%), feocromocitoma (3,4%), adenoma secretor de aldosterona (0,89%)


Diagnóstico Diferencial de los Incidentalomas adrenales.BENIGNOS
No secretantes de hormonas:

• Adenoma no funcionante.
• Lipoma/mielolipoma.
• Quiste.
• Ganglioneuroma.
• Hematoma.
• Infecciones (tuberculosis, micosis)

Secretantes de hormonas:

• Feocromocitoma.
• Adenoma secretante de Aldosterona.
• Síndrome de Cushing subclínico.


MALIGNOS.
• Carcinoma de la corteza suprarrenal.
• Neoplasia metastásica.
• Linfoma.
• Feocromocitoma.


Presentación:

Si bien, por definición, los pacientes con incidentalomas no presentan evidencias clínicas de exceso hormonal, se debe realizar una historia clínica y examen físico detallados en busca de algún signo o síntoma de disfunción hormonal. Se debe realizar un esfuerzo especial para buscar algún signo o síntoma sutil, sugestivo de hiperfunción hormonal específico o de malignidad. El interrogatorio debe incluir la investigación de síndrome de Cushing (aumento de peso, facies de luna llena, panículos adiposos supraclaviculares, piel fina, facilidad para los hematomas, o debilidad muscular proximal), feocromocitoma (hipertensión, paroxismos de dolor, palpitaciones, transpiración, y/o palidez), adenoma secretante de aldosterona(hipertensión o hipokalemia), y enfermedad maligna (pérdida de peso, cáncer no primario de suprarrenal, linfoma, y signos de virilización o síntomas sugestivos de carcinomas de la corteza suprarrenal). Una historia conocida de enfermedades malignas que, con mayor probabilidad, provocan metástasis en la glándula suprarrenal.


Manejo:
Pruebas bioquímicas. 
Las pruebas bioquímicas pueden evaluar una posible secreción hormonal por parte de la masa suprarrenal. Los estudios adecuados incluyen:

• Relación de la concentración de aldosterona plasmática/actividad de renina plasmática (CPA/ARP) buscando el exceso de aldosterona.
• Metanefrinas plasmáticas o metanefrinas en orina de 24 hs y/o catecolaminas para descartar feocromocitoma subclínico.
• Prueba de la supresión de 1 mg de dexametasona para descartar un síndrome de Cushing subclínico.
• Nivel de sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S) para determinar si existen signos o síntomas virilizantes.

Cualquier resultado positivo en estas pruebas exige una rápida evaluación adicional.


Evaluación radiológica.
La probabilidad de que una masa suprarrenal sea maligna se correlaciona directamente con su tamaño. Se ha propuesto como punto de corte un diámetro tumoral con un rango de 3 a 6 cm para llevar a la resección quirúrgica. En un análisis retrospectivo de la Clínica Mayo realizado sobre 342 masas suprarrenales resecadas durante un período de 5 años, se reveló que todos los carcinomas adrenocorticales eran iguales o mayores a 4 cm de diámetro.

En una serie retrospectiva más grande realizada en Italia, el punto de corte era de 4 cm y fue sensible en un 93% para el carcinoma adrenocortical, pero el 76% de las lesiones mayores de 4 cm eran benignas.

Puede ser útil realizar una TAC para establecer si una masa suprarrenal es benigna o maligna.

Una masa suprarrenal homogénea de menos de 4 cm, con bordes lisos y un valor de atenuación menor de 10 unidades Hounsfield sugiere fuertemente una lesión benigna.

Para las lesiones que miden de 4 a 6 cm, los criterios diagnósticos no son tan claros; pero si son inactivos desde el punto de vista hormonal y tienen una apariencia benigna en la TC, estas lesiones pueden ser monitoreadas.

Lesiones de más de 6 cm, independientemente de su apariencia en la TAC, es más probable que sean malignas y se justifica su derivación a cirugía.

Las imágenes de RMN parecen ser tan eficaces como la TAC para distinguir entre masas benignas de malignas, exibiendo los adenomas benignos una señal que cae en la imagen de cambio químico con intensidad similar a las imágenes de T2 intensificadas del hígado. Una vez mas, las lesiones de más de 6 cm de diámetro en la RMN probablemente sean malignas, aunque tengan una apariencia benigna en la RMN, y deben ser derivadas rápidamente a cirugía.


Aspiración con aguja y biopsia de tejido.

En general, en los casos de incidentaloma suprarrenal, son suficientes la realización de una historia clínica detallada, examen físico, pruebas bioquímicas y evaluación radiológica, para tomar una decisión clínica. La biopsia de la masa suprarrenal, generalmente no se aconseja, y raramente es útil. La excepción principal es un paciente con un tumor maligno primario extrasuprarrenal conocido. En este caso, la biopsia puede ayudar a distinguir entre recurrencia y metástasis de un cáncer, de un adenoma benigno. Sin embargo, la biopsia solo debe realizarse si se ha descartado un feocromocitoma por pruebas bioquímicas, ya que la biopsia de un feocromocitoma puede precipitar una emergencia hipertensiva.


Tratamiento.
Luego de la evaluación completa a nivel clínico, bioquímico, y radiológico, ya descrita, cualquier masa que sugiera enfermedad maligna adrenocortical primaria por tamaño o por características radiológicas, justifica la remoción qurúrgica, en la medida que el paciente sea un buen candidato para la cirugía. Sin embargo, si la evaluación sugiere que la masa es una metástasis o un cáncer no suprarrenal primario, como un linfoma en general no se requiere la remoción quirúrgica, sino en cambio, el tratamiento del cáncer primario. Es improbable que la función suprarrenal se vea alterada por la invasión tumoral, debido a que habría que suprimir más del 70% a 80% de la función glandular para plantear algún riesgo de crisis suprarrenal.
También se deben considerar para la remoción quirúrgica los incidentalomas suprarrenales secretantes que se encontró que eran feocromocitomas o adenomas secretantes de aldosterona, sobre la base del criterio de sus diagnósticos respectivos. La resección de un feocromocitoma requiere un bloqueo alfa adrenérgico preoperatorio y expansión de volumen con solución salina IV o sal por vía oral. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico para el síndrome de Cushing subclínico sigue siendo controvertido.

Antes de realizar la escisión quirúrgica de una masa suprarrenal, es importante determinar si existe una secreción excesiva de cortisol. El diagnóstico de una masa suprarrenal con hipersecreción hormonal y un carcinoma adrenocortical no son mutuamente excluyentes. Es común que los carcinomas adrenocorticales liberen cortisol en exceso. Si existe alguna sospecha de secreción excesiva de cortisol se debe tener presente la posibilidad de que se produzca una crisis suprarrenal durante o depués de la cirugía. Se ha informado varias veces en la literatura que incluso una hipersecreción leve de cortisol de una glándula, puede atrofiar la suprarrenal contralateral. Cuando se remueve una glándula suprarrenal hiperfuncionante, la glándula atrofiada puede no ser capaz de compensar las necesidades de una recuperación posquirúrgica. Estos pacientes deben ser cubiertos con dosis de esteroides para situaciones de stress durante la cirugía y realizar una prueba de estimulación con corticotrofina luego de la cirugía para diagnosticar cualquier insuficiencia suprarrenal resultante. Los pacientes cuyas pruebas posoperatorias fracasan, pueden requerir reemplazo con esteroides por meses antes de la recuperación de su eje hiptotálamo-hipófiso-suprarrenal. Por lo tanto incluso si el tamaño de la masa justifica su remoción, el paciente debe ser sometido a un examen bioquímico completo para descartar un síndrome de Cushing subclínico o un feocromocitoma.


Seguimiento.
Si la historia clínica, el examen físico y las evaluaciones hormonales y radiológicas no sugieren un carcinoma suprarrenal primario ni un adenoma hipersecretante , entonces, es razonable concluir que el incidentaloma es benigno, pero se requiere hacer un seguimiento.
Sigue siendo controvertido el esquema de seguimiento por medio de imágenes radiológicas repetidas y dosajes bioquímicos. La mayoría de estos esquemas recomiendan repetir imágenes a los 3 meses y nuevamente durante el año siguiente. Un incremento significativo en el tamaño de la masa (por ejemplo más de 1 cm) suscita la posibilidad de un tumor maligno y esto lleva a decidir cirugía. Los pacientes también deben ser evaluados en forma anual con una historia clínica completa y un examen físico para estimar el desarrollo de signos francos de hipersecreción o malignidad. Muchos médicos continúan siguiendo los incidentalomas suprarrenales con imágenes radiológicas cada pocos años. Como los datos que respaldan esta práctica son limitados, su utilidad sigue siendo controvertida.


Fuente
Incidentaloma Suprarrenal.
Shaili K Felton.

The Washington Manual.
Subspecialty Consult Series.
Segunda Edición
Washington University in St. Louis.
School of Medicine.

Absceso de psoas en varon diabetico de 48años

ABSCESO DE PSOAS EN VARÓN DIABÉTICO DE 48 AÑOS

Se presenta un paciente masculino  de 48 años derivado de la ciudad de 25 de Mayo por un cuadro de 3 meses de fiebre, astenia, descompensación diabética, adelgazamiento de 10 kg de peso y dolor en región lumbar izquierda. El paciente tenía antecedentes de Diabetes tipo 2 de 5 años de evolución medicado con dieta e hipoglucemiantes orales, prostatismo, y traumatismo lumbar remoto por caída desde altura varios años antes.
La enfermedad actual comienza hace 3 meses con dolor lumbar irradiado a flanco izquierdo y a miembro inferior izquierdo a lo que se agrega fiebre de 38/ 39,5ºC de carácter intermitente con características de tipo héctico. Es tratado con múltiples cursos de ATB por cuadros de infección urinaria con respuesta parcial. Se suma un estado de consunción, anorexia y pérdida de peso asociado a descompensación metabólica de su DBT, que la convierten en Insulinorequirente desde entonces. Por razones familiares el paciente es derivado al Hospital de Azul donde se interna.
Al ingreso se observaba un paciente en mal estado general, febril, adelgazado, con dolor abdominal en flanco y región lumbar izquierda y con una actitud antálgica de rotación externa de cadera izquierda. En el laboratorio presentaba Gr 3.900000, Hb 10,5, GB 12300 70% neutrófilos , 10% en cayados. VSG 82mm urea 42 mg%, creatinina 1,1 mg%, glucemia 392 mg%. Gases en sangre normales. Hepatograma normal, orina: glucosuria+++ sin cetonuria, Piocitos no se observan, leucocitos escasos, vestigios de proteínas . Urocultivo negativo, Hemocultivos positivos 2 de 3 para Staphylococcus aureus.
En el examen físico presenta dolor a la palpación profunda del flanco izquierdo sin lograr determinarse masas intraabdominales ni órganomegalias. El signo del psoas izquierdo es positivo. La puño percusión izquierda es ligeramente dolorosa respecto al lado contralateral. El resto del examen físico era irrelevante. Existían signos de atrofia muscular generalizada. 
Se realiza ecografía abdominal que muestra colección a nivel de psoas izquierdo en contacto con riñón homolateral, que se confirma por TAC y RMN. Se comienza con un esquema ATB de Cefalotina 1Gr c/4 hs y se procede al drenaje percutáneo con colocación de catéter de la colección, con lo que se obtienen 300 cm3 de líquido purulento. El paciente presentó una buena reacción clínica inicial, aunque volvió a presentar dolor y fiebre al cabo de 4 días, por lo que se repiten las imágenes que mostraron la no resolución completa del proceso. Se procede al drenaje abierto por cirugía con abordaje posterior(lumbar). En el procedimiento se objetiva la colección que era multiloculada, y se procede a drenaje, debridamiento y lavado de la zona. Se objetiva asimismo la indemnidad de la cápsula renal durante la intervención. El paciente tuvo una muy buena evolución posterior con normalización de la temperatura ,laboratorio, y recuperación ponderal. Recibe actualmente terapia ATB hasta completar 6 semanas.
La duda que se planteó en este paciente inicialmente fue si se trataba de un absceso primario de psoas o secundario a una infección renal debido a antecedentes de infecciones urinarias a repetición. La evolución posterior del paciente, el tipo de germen, la indemnidad del riñón durante el acto quirúrgico hicieron pensar en un absceso primario de psoas . El

antecedente remoto de traumatismo en región lumbar, sugiere sospechar un mecanismo fisiopatológico asociado a la formación de un hematoma retroperitoneal estéril inicialmente, y posteriormente colonizado por via hematógena a punto de partida de un foco nunca demostrado, aunque su condición de diabético hace sospechar en algún origen dermatológico banal (piodermitis, forunculosis etc).

Absceso primario de psoas

El absceso primario del psoas es una entidad clínica poco frecuente, que requiere para sudiagnóstico un alto índice de sospecha, ya que el diferimiento en el diagnóstico conlleva un aumento significativo de la morbimoralidad. Descripto por Mynter en 1881 asociado a la tríada de la “psoitis” (fiebre, dolor lumbar y dolor a la flexión del muslo), el absceso primario del psoas probablemente ocurre como resultado de diseminación hematógena de un proceso infeccioso de origen a veces oculto.
Suele afectar a pacientes debilitados por condiciones tales como el alcoholismo , la Diabetes, edad avanzada, status económico bajo, adicción a drogas por vía parenteral o el antecedente de traumatismo
Con el advenimiento del ultrasonido, la TAC y la RMN ha aumentado la incidencia de este proceso. El gérmen mas común es el Staphylococcus aureus en el 88% de los casos Streptococcus species 4.9%, Escherichia coli 2.8%. Otros patógenos son Mycobacterium tuberculosis, Streptococcus , Escherichia coli, Salmonella enteritidis, Pneumococcal, Pseudomonas aeruginosa, Proteus Mirabilis, Yersinia enterocolitica, Bacteroides, Pasteurella multocida, Klebsiella, Serratia marcescens Mycobacterium kansasii, yMycobacterium xenopi y Staphylococcus aureus meticilino resistentes
Los síntomas clásicos son fiebre dolor en flanco o dolor abdominal y en miembro inferior homolateral. Otros síntomas incluyen, malestar, pérdida de peso, o presentación como una masa. El examen físico puede mostrar rotación externa de cadera homolateral resitencia a la palpación del flanco. El laboratorio suele mostrar leucocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda, asociado a anemia y VSG acelerada. El rescate bacteriológico es de suma importancia.
Las imágenes tienen un lugar destacado en el diagnóstico del absceso del psoas, Rx, eco, TAC y RMN se utilizan de acuerdo a disponibilidad y experiencia de cada lugar. La TAC con contraste de abdomen es el mas eficiente método utilizado, ya que no solo ayuda en el diagnóstico sino en la identificación de la etiología, para propósitos terapéuticos y seguimiento.
En cuanto al tratamiento, el "approach" antibiótico empírico inicial debe estar dirigido a cubrir S Aureus asociado a Cefalosporinas, Quinolonas, Imipenem o Clindamicina, hasta obtener el aislamiento del agente causal।
Junto a la terapia ATB se debe drenar el absceso preferentemente por vía percutánea , y si esta no es suficiente o técnicamente es dificultosa por la localización, abscesos multiloculados, etc, proceder al drenaje quirúrgico ,aunque siempre debe intentarse primero el abordaje percutáneo con control de imágenes (TAC o Ecografía).