Autoinmunidad en la enfermedad de Addison

Abstracto

La enfermedad de Addison tiene una baja incidencia y es más frecuentemente el resultado de una enfermedad autoinmune en países desarrollados. La enfermedad de Addison puede presentarse como una entidad aislada o en combinación con otras enfermedades autoinmunes: la enfermedad de Addison puede ser parte de los distintos síndromes autoinmunes poliglandulares APS I y II. Los autoanticuerpos en pacientes con enfermedad de Addison aislada se dirigen contra las enzimas involucradas en la síntesis de esteroides, P45oc21, P45oscc y P45oc17. La enfermedad de Addison, tanto aislada como en el contexto de APS II, se ha asociado al haplotipo HLA-A1, -B8 y DR3. El valor de la mayor expresión de estas moléculas en las células adrenocorticales podría apuntar hacia una patogénesis infecciosa. Dada la prevalencia, hasta el 80 %, de autoanticuerpos en la enfermedad de Addison, así como el alto valor predictivo de desarrollar la enfermedad cuando los anticuerpos están presentes (41% en tres años), se aconseja el cribado de poblaciones de alto riesgo, como pacientes con otras endocrinopatías autoinmunes o sus familiares por la presencia de estos anticuerpos. La función adrenocortical de los pacientes con anticuerpos positivos debe controlarse anualmente.